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斜月沉沉藏海雾碣石潇湘无限路:Pisa综合征
[来源:未知]   [作者:admin]   [编辑:admin]   时间:2019-01-23 17:54

  张阿姨从3年前开始出现走路身子斜、腰疼及左腿不灵活,先后就诊于骨科、神经科,按照腰椎间盘突出、腔隙性脑梗死治疗,效果一直不佳。直到今年症状逐渐加重、动作变慢来我院就诊,经过一系列检查,最终确定为帕金森病,在给予相应治疗后有了戏剧般的治疗效果。那么张阿姨行走的时候身体总是向一侧歪,也就是我们常说的脊柱侧弯(图1A为张阿姨的站立位脊柱平片),与帕金森病有何关系呢?

  Pisa综合征指坐位或站立位脊柱侧弯超过10°(少数学者认为15°)伴轻度脊柱旋转的一种脊柱畸形,此处脊柱侧弯是指冠状位平片上脊柱侧倾的Cobb角超过10°(如图2所示)。但和普通的脊柱侧弯不同的是,这种脊柱侧弯在自由活动之后或平卧时能够明显减轻或者消失(如图3所示),由于这种脊柱侧弯的形态很像著名的意大利比萨(Pisa)斜塔,故而得名Pisa综合征(如图1B)。

  图3 帕金森病患者合并Pisa综合征,A-2为立位平片,A-3、A-4为卧位平片(图片来自互联网)

  最早,Pisa综合征是描述与精神病患者服用镇静剂有关之后的症状。2003年,有文章首次报道帕金森病合并Pisa综合征的病例,此后引起越来越多临床医生和研究者的关注。

  Pisa综合征在帕金森病患者中比较常见,文献报道大约有2%~8.8%的帕金森病患者合并Pisa综合征,有时甚至是帕金森病的首发症状。而合并Pisa综合征的帕金森病患者具有这样的一些临床特点:运动症状更重,药物使用剂量更高,多伴随步态异常和平衡障碍。

  Pisa综合征大多呈隐匿起病,少数为亚急性起病或急性起病,前者多见于帕金森病,后者多见于治疗帕金森病的药物所诱发,并且所有多巴胺能药物均有诱发Pisa综合征的可能性,包括多巴丝肼复合制剂、普拉克索、罗匹尼罗、雷沙吉兰等。

  除了帕金森病,Pisa综合征也可见于帕金森叠加综合征(如多系统萎缩、进行性核上性麻痹等)、服用抗精神病药物、正常颅压脑积水等疾病。

  目前Pisa综合征的发病机制尚不明确,通常被认为是一种轴性肌张力障碍,也有学者认为与本体感觉异常导致的轴性姿势异常有关。

  如果是药物诱发,在减量或停用抗精神病药物后常可恢复,部分患者对高剂量抗胆碱能药物疗效较好。传统康复治疗能改善PD患者的姿势异常和躯干灵活性,但疗效在4 ~ 6 个月后往往减弱。

  许多专家认为PD在被确诊时就应该着手Pisa综合征的预防。患者可以通过一系列的练习如:脊旁肌的伸展运动,病变轻侧腹外斜肌的伸展运动。提倡患者进行体育活动,多进行保持对称的运动(如仰泳),避免非对称的运动(如打网球)。为了达到矫正姿势的目的,应提高患者保持正确姿势的意识。

  肌肉注射A型肉毒毒素(BTX)不但可以改善合并 Pisa综合征的 PD 患者的姿势异常,还能更好地控制疼痛。特别是在肌电图评估中,越活跃的腹外斜肌电活动越应该使用BTX 注射,以减少两侧肌肉的不对称,然后通过锻炼改善肌肉活动。此外,深部脑刺激(DBS)也有一定的治疗效果。

  帕金森病的首发症状形形色色,有下肢无力、行走不便自认为是腰椎间盘突出的,有抑郁焦虑睡不着觉的,有手足痉挛疼痛绵延的,当然,还有今天我们谈到的,斜着身子走成比萨斜塔模样的……这样的患者有时会辗转多个其他科室后才来到神经科就诊的并不鲜见。

  斜月沉沉藏海雾,碣石潇湘无限路,世上错误的答案千千万,而正确的答案只有一个。精进而慎思,让医学离真理最近,我们永远在努力。